三叉神经痛（Trigeminal neuralgia）是神经系统疾病中常见病之一，多发生于中、老年人，40岁以上者约占70%～80%，10岁以下亦有个别发病。表现为一侧颜面部三叉神经区域内，闪电式反复发作性的刀割样剧烈性疼痛。严重地危害患者的身体健康和直接影响其正常工作或生活。该病被称为最顽固、最痛苦的一种疾病，因有的患者不能忍受其痛苦，曾有发生“轻生”的例子。根据资料统计其发生率为182.8/10万人口，女性略多于男性。

    从现代医学的临床观点出发，对在临床上未发现有神经体征，并经头颅CT或MRI检查排除颅内器质性病变者，称为原发（特发）性三叉神经痛。对在临床上发现有神经体征，并经头颅CT或MRI检查发现有颅内器质性病变者，称为继发（症状）性三叉神经痛。现将原发性和继发性三叉神经痛的病因与发病机理分述如下：
    
    原发性三叉神经痛

    原发性三叉神经痛的病因迄今不完全清楚，通过近几年来不少学者们对此工作的研究和探讨，有以下几种因素最为人们接受。
    
    1   神经变性  三叉神经根在进出桥脑处，即中枢与周围神经的移行区，有一段神经缺乏雪旺细胞的包裹，平均长度2mm，简称脱髓鞘区，在临床上称这段特殊解剖关系为神经敏感区。Jannetta(1966)提出原发性三叉神经痛是三叉神经根入脑干处（root  entry  zone,REZ）被搏动性血管压迫所致。他这观点对三叉神经痛的病因认识推进了一大步。其机制认为，由于三叉神经进入区，缺失髓鞘神经纤维外露，当长期受到血管压迫后，相邻神经纤维之间紧靠、而相互接触乃至压迫在一起，在这些神经纤维之间形成了假性“突触”，相邻神经纤维的传出与传入冲动发生“短路”。如微小的触觉刺激，可以通过短路变为传入冲动，而中枢的传出冲动，亦可通过短路变为传入冲动。如此冲动往返，迅速积累达到一定的“整和”,至痛觉神经元的“阀值”引起疼痛发作。这就是所说的“短路”学说。从电镜下可见REZ区是中枢与无髓鞘外周神经的过渡区,因此最易损害。我院无选择地对63例三叉神经痛病人行感觉根部分切断，并取感觉根组织行病理(光镜及电镜)观察，发现除均有脱髓鞘改变外，23例发现神经纤维内有大量嗜中性白细胞和少数中性白细胞浸润,有的间质内有淋巴细胞，另外还有一部分病例的神经纤维似退化变性坏死样炎性复合物。长期受到血管压迫后，当搏动性动脉扭曲跨越此处会引起髓鞘退行性变或增生,使相邻的纤维之间形成短路（伪突触）,传入、传出冲动很快叠加,超过阀值引起功能改变。当然血管压迫可能不是唯一原因，髓鞘代谢营养紊乱等可能与之共同作用而引起神经变性。
    
    2  中枢病变  主要是神经核水平抑制功能的减退。正常神经核可以抑制一些放大或迷乱的信号。当这种功能减退时,不能将由于慢性、搏动性导致的神经元间接触易化所产生的放大、迷乱的信号抑制时,会发生神经功能的异常。这就是所谓血管压迫所致的神经过敏反应综合征。除血管因素外,还与小脑桥脑角周围的慢性炎症刺激，致蛛网膜炎性改变逐渐增厚,使血管与神经根相互紧靠，促成神经受压的过程。因为神经根部受压和冲击而缺乏缓冲余地.作者近几年来在对舌咽神经痛、面肌痉挛患者行微血管减压术治疗中观察三叉神经根周围，有相当部分病人有紧靠的动脉,但病人无三叉神经痛症状。综上所述认为:三叉神经根部与附近血管紧贴现象是本病的解剖学基础，而REZ区蛛网膜增厚粘连造成三叉神经根部的无法缓冲，受其动脉搏动性的压迫是病因学基础。
    
    3  易感因素  三叉神经痛发病通常在40岁以后，这是因中老年人脑血管常有动脉硬化,弹性降低，并出现迂曲拉长形成血管襻,逐渐靠近三叉神经根而加重压迫程度,造成神经性疼痛。另外，随年龄增加脑干下移,使三叉神经根易受血管压迫。作者采用微血管减压术治疗原发性三叉神经2436例，血管压迫三叉神经根者100%，其中95%以上为动脉性，主要由小脑上动脉、小脑前下动脉、椎动脉及多根血管襻状(复合性)压迫所致。少数为动－静脉同时压迫或静脉及其分支。因此认为，动脉血管压迫三叉神经REZ区是重要的发病因素。
    
    继发性三叉神经痛
    
    继发性三叉神经痛均在三叉神经系统的所属或邻近部位发现各种病灶，最主要的有小脑桥脑角、桥脑和脑外侧的肿瘤。如常见的胆脂瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤。其次有颅底的转移瘤、蛛网膜炎、血管畸形、血管瘤以及多发性硬化等累及侵犯三叉神经根引起疼痛的发作。

    本病的症状特点是三叉神经分布区的发作性、放射性闪电样剧痛，呈针刺、刀割、烧灼、撕裂样难以忍受的疼痛。每次疼痛持续数秒至数分钟，突发突停，每次疼痛情况相同。疼痛多由口、舌的运动或外来刺激引起，如说话、吃饭、刷牙、洗脸、眨眼、打哈欠，甚至受震动、风吹等。自发疼痛者较少，大多数患者常有一触发点，亦称“扳机点”，多在上、下唇部、鼻翼旁、口角、耳前、齿龈、上腭、颊粘膜、眉毛、眼内眦等处，稍触动此点即引起疼痛发作。病人因惧怕疼痛发作，常不敢洗脸、刷牙、吃饭，或服药后慌忙进食，半数病人疼痛发作时伴有流泪及流涎。患者常用手按压或不停揉搓患侧以减轻发作时的疼痛，日久病人眉毛脱落、皮肤擦伤、增厚、红肿，甚至感染。偶有不停咀嚼或吧嗒嘴以减轻疼痛。多数病人为一侧疼痛，右侧居多。根据作者经治的2436例原发性三叉神经痛，其疼痛部位分布为第二、三支最多，其次为第二支或第三支分布区单独性疼痛，再其次是第一、二、三支分布区域痛，单独第一支分布区域痛者很少见，本组中仅占1.64%。疼痛的扩散不呈跳越式，如第一支痛不会越过第二支而到第三支痛。少数可为双侧性，作者治疗组有73例，占3%，与其它文献报道相一致。疼痛亦不越过中线，即使双侧患病者，一侧发作时也不越过对侧。往往一侧首先发病，经过一时期，另一侧才出现症状，即使双侧同时发病，也各有发作周期，或一侧疼痛较为严重，一侧较轻，而亦并非同时发作。随着病情发展，疼痛范围可有一支扩散到另一支。第一支痛多由眉向上方额部走行，少数由额向下方或颞侧走行。第二支痛多由眶下开始，向外上方走行至同侧颞部，少数由颞部向眶下区走行或由颊开始同时向颞及眶下走行。眶下支痛多由眶下区垂直上行至眶部。第三支痛多由下颌部沿下颌向同侧颞部走行，或由耳前开始向下颌走行。多支痛的走行为各支不同的组合。发病起初每次疼痛发作时间短，间隔期较长，随病情发展，疼痛持续时间逐渐加长，而间隔时间缩短。疼痛呈周期性发作，周期越来越短，起初可由较长的缓解期，自愈者极少。神经系统检查无局灶体征。

    原发性三叉神经痛患者多无明显的神经系统阳性体征，少数有面部感觉减退，应详细询问是否做过针灸、封闭、射频或手术治疗史。但是，却不可一味认定面部感觉障碍由上述治疗引起，而忽略继发性三叉神经痛，必要时可行腰穿、头颅X线内听道摄片，CT或MRI等检查，以助鉴别诊断。核磁共振血管检查（MRA）及核磁共振血管断层照影（MRTA）可提供清晰的神经血管图象，并可分辨压迫三叉神经根区的责任血管的形态，来源及神经的关系，显示出了术前诊断微血管压迫的优越性。

    三叉神经痛的治疗方法颇多，大致可归纳为药物治疗、三叉神经周围支及半月神经节封闭疗法、半月神经节射频热凝治疗、后颅凹减压术、立体定向手术、r-刀与x刀治疗等。

    一、药物治疗  三叉神经痛的药物治疗，主要用于发病初期或症状轻者。经过一段时间的药物治疗，其中部分患者可完全治愈或疼痛减轻、疼痛发作次数减少。目前应用最广泛，最有效的药物有痛惊宁、大伦丁、七叶莲等药物。

    二、封闭疗法  三叉神经封闭疗法是指用药物直接注射于受累的三叉神经周围支、神经干或半月神经节内，使其神经纤维组织凝固，变性以致坏死，阻滞神经传导功能，致使该神经分布区域内感觉丧失，以麻木达到止痛的目的。封闭使用的药物种类很多，目前最常用的为无水酒精。封闭疗法适应症广，不需特殊设备，技术操作简便，并具有安全、方便、无需住院及经济费用低廉之优点。疗效可达3～12个月之久，复发后可重复封闭。尤其对全身情况差、年老体弱、不愿接受手术者，对诊断不明的病人，作封闭疗法以帮助明确诊断，故本项技术仍是治疗三叉神经痛的主要方法之一。

    三、半月神经节射频治疗  本疗法适应症广泛，具有选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，并完全保留触觉纤维，因而不但适应于第二、三支痛者，亦适用于第一支痛者。使用于药物治疗无效，而不适宜于手术治疗之病人。

    四、手术治疗
 
    1、三叉神经周围支撕脱术  三叉神经周围支撕脱术，是可以解除三叉神经相应部位分布区疼痛的一种手术方法，包括眶上神经、眶下神经和下齿槽神经三支撕脱术。由于此方法术后易复发，并不比无水酒精封闭优越，且手术较简捷，故不再详细介绍。

    2、立体定向手术  采用立体定向放射神经外科治疗三叉神经痛目前常用的有X线及r射线。

    3、后颅凹减压术
 
    4、延髓三叉神经脊髓束切断术  

    5、经颞入路三叉神经半月节感觉纤维切断术  该术适用于三叉神经第二、三支痛。

    6、手术并发症及其预后  三叉神经痛手术治疗方法甚多，有关手术并发症的发生率各家报道不一，多为7.4%～24%。其发生率主要与手术方法及术者操作技巧有很大关系。